Аминокислотная недостаточность может быть причиной болезни Хантингтона

29-03-2014: UEFIMA.RU:  Исследование ученых Университета Джона Хопкинса (Балтимор) предполагает, что причиной болезни Хантингтона (один из видов дегенерации мозга) может быть недостаток в организме аминокислоты цистеина. Аминокислотная недостаточность может быть главным виновником дегенерации мозга, которая характерна для людей с болезнью Хантингтона, сообщают исследователи, проводившие свой эксперимент на мышах. Болезнь Хантингтона являет собой неизлечимое наследственное заболевание мозга. Его симптомы начинают проявляться в среднем возрасте, включая в себя трудности с передвижением и поддержанием равновесия. Со временем пациенты полностью теряют способность ходить, разговаривать и глотать.

Пациенты с Хантингтоном страдают от дегенерации почти 90% структуры мозга, носящей название полосатого тела, которая принимает участие в формировании настроения человека, организации движений тела и мышления. Несмотря на то, что генетическая мутация, ответственная за болезнь Хантингтона, известна уже довольно давно, специфическая причина данного типа дегенерации мозга так и не была идентифицирована, о чем пишут исследователи Университета Джона Хопкинса (Балтимор).

В новом исследовании ученые обнаружили, что мыши, организм которых не производит аминокислоту цистеин, характеризуются обширными ухудшениями деятельности полосатого тела мозга. Тем не менее, прогресс этих ухудшений замедлялся, когда подопытных животных кормили продуктами, содержащими цистеин (ростки пшеницы, белок молочной сыворотки).

Мыши, использованные в исследовании, испытывали недостаток в ферменте под названием цистатионин-гамма-лиаза, который принимает участие в синтезе цистеина.

Результаты исследования, опубликованного 26 марта 2014 в журнале «Природа» (Nature), предполагают, что использование добавок цистеина пациентами с болезнью Хантингтона станет предметом будущей экспериментальной работы. Ученые, тем не менее, предупреждают, что результаты, полученные в экспериментах с животными, часто не подтверждаются в клинических испытаниях.

Старший исследователь доктор Соломон Снайдер отмечает трудность, возникающую при идентификации механизмов, которые непосредственно указывают на то, что, собственно, движет заболеванием. Более того, даже если и удается обнаружить механизм, который вызывает, к примеру, гниение тканей, это будет сродни всего лишь констатации факта.